7.2.6(2). De endolymfatische hydrops (Klis)Inhoud:
7.2.6.1(2). InleidingHet begrip 'endolymfatische hydrops' is eerst en vooral verbonden met de ziekte van Meničre, voor het eerst beschreven door Prosper Meničre in 1861. Deze ziekte betreft een complex van drie symptomen, n.l.:
Wanneer deze drie symptomen optreden, zonder dat er een duidelijke oorzaak voor aan te wijzen is, bijvoorbeeld een storing in het zenuwstelsel, wordt de diagnose Meničre gesteld. Over de oorzaak van de ziekte is nog weinig bekend en een betrouwbare therapie is er niet. Wanneer de binnenoren van overleden Meničre patienten onderzocht worden, wordt meestal een toestand gevonden die endolymfatische hydrops wordt genoemd en die gekenmerkt wordt door een sterke vergroting van de endolymfatische ruimte in het slakkenhuis (de cochlea). Overigens wordt een endolymfatische hydrops ook wel gevonden bij andere ziekten, bijvoorbeeld bij syfilis. Ook zijn er berichten over binnenoren die wel een endolymfatische hydrops laten zien, maar die verder symptoomloos zijn.
7.2.6.2(2). Beschrijving van de endolymfatische hydropsHet slakkenhuis bij zoogdieren, de cochlea, kan beschreven worden als een taps toelopende, tot een spiraal opgewonden buis. De buis wordt door de membraan van Reissner en het basilair membraan opgedeeld in drie compartimenten. De buitenste twee bevatten perilymfe, de middelste bevat endolymfe. Deze twee vloeistoffen worden in een dynamisch proces continu geproduceerd en geabsorbeerd. De samenstelling (elektrolyten) en het totale volume van deze twee vloeistoffen is van belang voor het functioneren van de cochlea. De endolymfe is een uitzonderlijke vloeistof, omdat zij qua samenstelling veel lijkt op intracellulaire vloeistof (veel Kalium ionen), terwijl ze een extracellulaire vloeistof is. De perilymfe is een plaatselijke variant van normale extracellulaire vloeistof (veel Na ionen). Bij bepaalde ziekten, zoals met name de ziekte van Meničre, is er kennelijk een onbalans tussen productie en absorptie van endolymfe, hetgeen leidt tot een pathologische vergroting van de endolymfatische ruimte Deze toestand wordt endolymfatische hydrops genoemd. Fig.1 laat een voorbeeld zien.
De vergroting van de endolymfatische ruimte is te zien aan uitbuiging van het membraan van Reissner. Het andere grensmembraan, het basilaire membraan, is veel stijver en lijkt, in ieder geval in lichtmikroscopische preparaten, niet van zijn plaats te komen. Op het basilaire membraan bevinden zich de haarcellen, die voor de eigenlijke omzetting van geluidstrillingen in zenuwimpulsen zorgen. Het ligt voor de hand, dat het morfologische beeld van de endolymfatische hydrops bij de ziekte van Meničre iets te maken heeft met de ook optredende storingen in het functioneren van het binnenoor. Het binnenoor is een zorgvuldig afgesteld, delicaat meetsysteem, waarin iedere verstoring al snel tot een verslechtering van het functioneren leidt.
7.2.6.3(2). VerklaringenDe ideeën over de manier waarop de endolymfatische hydrops de gehoorstoornissen zou kunnen veroorzaken vallen uiteen in twee groepen. In de ene groep worden hypothesen geformuleerd over veranderingen in de chemische samenstelling van de endolymfe en de perilymfe die verantwoordelijk zouden zijn voor de gehoorstoornissen. In de andere groep voelt men meer voor het idee dat er een overdruk in de endolymfe aanwezig is, die behalve het membraan van Reissner ook het basilaire membraan uit de evenwichtspositie brengt en zodoende het transductieproces van geluid naar zenuwimpulsen verstoort. Dit kan, gezien de extreme gevoeligheid van het systeem, al bij afwijkingen van de rustpositie in de orde van grootte van nanometers optreden. Dergelijke kleine verstoringen zijn natuurlijk niet mikroscopisch waarneembaar. Het onderzoek naar de endolymfatische hydrops kreeg een belangrijke impuls, toen rond 1965 Kimura en Schuknecht erin slaagden een endolymfatische hydrops bij cavia’s op te wekken. Dat deden zij door een kanaaltje in het binnenoor, de ductus endolymfaticus, af te sluiten. Deze ductus zorgt waarschijnlijk voor de afvoer van endolymfe uit het binnenoor. Het was nu mogelijk om het effect van de endolymfatische hydrops op de structuur en het functioneren van de cochlea experimenteel te onderzoeken. Met het opwekken van een hydrops is het echter niet mogelijk bovengenoemde hypothesen tegen elkaar te toetsen aangezien chemische en mechanische effecten bij de opwekking van de hydrops gelijktijdig zullen optreden. Bovendien bleek dat de experimentele hydrops na verloop van een paar weken een uitgebreide degeneratie van binnenoorstructuren veroorzaakt. Deze degeneratie was veel sterker dan wat gevonden wordt bij de met de ziekte van Meničre samenhangende hydrops bij patienten. Het Kimura/Schuknecht model is dus een nogal grof model. Tegenwoordig richt het onderzoek zich vooral op het verkrijgen van fundamenteel inzicht in de processen die zorgen voor de balans tussen endolymfe productie en absorptie. Deze regelprocessen werken hoogstwaarschijnlijk met hormonen en/of neurotransmitters als signaal moleculen. Identificatie van deze stoffen met behulp van farmacologische, fysiologische en morfologische technieken is een uitdaging voor de toekomst, maar zal zeker een belangrijke bijdrage leveren aan het ontwikkelen van een rationele therapie.
7.2.6.4(2). VerwijzingenVoor literatuur zie niveau 3. |
